La Malattia di Kienbock o Sindrome del Semiulnare

3 Nov 2022 | patologie

Malattia di Kienbock

Introduzione

La Malattia di Kienbock, descritta nel 1910 dal radiologo Robert Kienbock, è una patologia rara di cui non si conosce ancora la causa. Si tratta di un’assenza di vascolarizzazione (necrosi) a carico del semilunare, l’osso del polso localizzato al centro della prima filiera del carpo. Questa malattia colpisce il giovane adulto, con massima incidenza tra i 20 e 35 anni. Clinicamente la malattia si manifesta con dolore e gonfiore al polso con riduzione del movimento, causando una invalidità importante per il paziente. La malattia è considerata misteriosa perché non se ne conosce la causa.

 

Cenni Importanti

È importante non confondere la malattia di Kienbock, come spesso accade, con le cisti ossee che possono colpire anche il semilunare poichè il trattamento è differente. Nella sindrome del semilunare si ha dolore, rigidità del polso con perdita di molte funzioni tra cui quella prensile, tattile, e l’evoluzione verso l’artrite, se non ben curata, è possibile. L’osso semilunare è un osso spugnoso, dunque necessita di nutrimento sanguigno regolare; una qualsiasi riduzione dell’apporto sanguigno può portare una sofferenza ossea su base vascolare che può evolvere verso la osteonecrosi.

 

Possibili Cause della Malattia di Kienbock

Le cause che possono portare alla sofferenza vascolare che determina la malattia di Kienbock non sono note: spesso è possibile identificare un trauma distorsivo o contusivo alla base della sofferenza vascolare ossea (la patologia è comune per tutti gli sport in cui l’uso della mano è condizione usurante, si pensi al baseball, al cricket, al tennis, alla pallacanestro, eccetera), tuttavia non si escludono predisposizioni del soggetto alla malattia (alterazioni ematiche della coagulazione, fattori genetici, alterazioni vascolari in sede, infatti l’osso semilunare presenta  due vasi che forniscono sangue, ma in alcune persone vi è una sola fonte).

 

Gli Stadi Evolutivi

La malattia è classificata in 4 stadi evolutivi:

  • Lo stadio I, spesso asintomatico, è caratterizzato da un edema a carico del semilunare (ancora vitale), evidenziato solamente dalla risonanza magnetica, poiché la radiografia risulta negativa.
  • Lo stadio II viene diagnosticato da una radiografia, che evidenzia una sclerosi o addensamento del semilunare e la necrosi è confermata da una risonanza magnetica che dimostra la necrosi del semilunare.
  • Lo stadio III si divide in 3 sottostadi: A, B, C.: Allo stadio IIIA l’osso semilunare è deformato con lieve schiacciamento rispetto allo stadio II; Allo stadio IIIB il semilunare è ulteriormente schiacciato e frammentato (evidenziato mediante una Tac), in questo stadio il carpo perde la sua altezza ed alla radiografia compare “il segno dell’anello dello scafoide” caratterizzato dalla sua maggiore flessione sul profilo laterale conseguente al collasso del semilunare; Allo stadio IIIC il semilunare è completamente schiacciato e alla Tac si presenta notevolmente pluriframmentato.

  • Lo stadio IV è caratterizzato da una artrosi diffusa tra le ossa carpali.

Non esiste un tempo definito tra il passaggio da uno stadio iniziale allo stadio finale della patologia. Quasi sempre lo stadio iniziale (I stadio) è asintomatico, oppure poco doloroso, e poiché non esiste un trauma nella storia anamnestica del paziente, non viene chiesta né una radiografia nè tantomeno una Risonanza magnetica, e così la malattia evolve verso gli stadi successivi, senza essere trattata. Il dolore persistente e la limitazione funzionale del polso conducono il paziente ad effettuare nuove visite e finalmente, il medico di base o lo specialista richiedono una Radiografia e/o una risonanza magnetica che permettono di porre la diagnosi di malattia di Kienbock.

 

I Sintomi

I sintomi più comuni della malattia di Kienböck includono:

  • polso doloroso alla palpazione e gonfio;
  • limitato movimento del polso con progressiva tendenza alla rigidità con dolore o difficoltà a girare la mano verso l’alto;
  • diminuzione forza di presa nella mano;
  • consistenza molle e dolente alla palpazione dell’area sopra l’osso (nella parte alta della mano a circa metà del polso).

La malattia di Kienbock progredisce lentamente, e molte persone giungono al controllo specialistico spesso in condizioni in cui la osteonecrosi dell’osso si è già avviata;

 

Diagnosi e Trattamenti per la Malattia di Kienbock

la diagnosi di malattia di Kienbock si basa sulla valutazione anamnestica del paziente, sulla visita medica e su accertamenti come radiografia in diverse proiezioni, ecografia, TC e scintigrafia ossea; meno utile la risonanza magnetica.

 

Trattamenti

I trattamenti per la malattia di Kienbock sono diversi in base allo stadio della patologia. Allo stadio I, dove il semilunare è ancora vitale, il trattamento non è chirurgico, e prevede una immobilizzazione del polso per uno o più mesi, vengono consigliate inoltre la Magnetoterapia o le onde d’urto o la camera iperbarica.

 

Trattamenti chirurgici

Differenti trattamenti chirurgici sono proposti ed indicati in base allo stadio della malattia: Negli stadi iniziali vengono utilizzati interventi di rivascolarizzazione del semilunare e interventi di decompressione sul semilunare quali l’accorciamento del radio o dell’osso capitato. Negli stadi successivi vengono utilizzati interventi di  salvataggio quale la resezione della prima filiera, o la sostituzione del semilunare con una protesi per conservare le ossa della prima filiera, oppure le artrodesi (fusioni) parziali tra scafoide e capitato oppure tra scafoide trapezio e trapezoide con eventuale asportazione del semilunare. Nello stadio ultimo vengono eseguite l’artrodesi totale, ovvero fusione completa del polso che comporta il blocco definitivo del movimento, denervazione del polso oppure l’applicazione di una protesi in pirocarbonio che  permette di conservare il movimento del polso in alternativa alla artrodesi totale.

 

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